小児科

Ⅰ　基本診療方針

　１　24時間小児科救急の受け入れ（新型コロナ患者さまの入院加療）
　２　専門性を生かした小児科診療
　３　新しい知識・技術の導入
　４　小児保健への積極的取組み
　５　地域医療機関との連携強化

Ⅱ　医師紹介

副院長	おかの　そうぞう 岡野　創造	小児神経
		小児科専門医・指導医 小児神経科専門医
部長	いしだ　ひろゆき 石田　宏之	血液　造血細胞移植　小児リウマチ
		小児科専門医・指導医 血液専門医・指導医 小児血液・がん学会専門医・指導医（評議員） 造血細胞移植認定医（評議員）
血液部長	たむら　しんいち 田村　真一	血液・悪性腫瘍・造血細胞移植　アレルギー
		小児科専門医 血液専門医 小児血液・がん専門医・指導医（同評議員） 日本アレルギー学会専門医 がん治療認定医 造血細胞移植認定医 細胞治療認定管理師
副部長	あまや　えりこ 天谷　英理子	代謝・内分泌・循環器
		小児科専門医
医長	よしだ　みちこ 吉田　路子	小児神経
		小児科専門医・指導医 小児神経科専門医
医長	ささき　まさゆき 佐々木　真之	救急医療・集中治療
		小児科専門医・指導医 救急科専門医 AHA PALS インストラクター JPLSインストラクター 日本DMAT隊員
医長	しおみ　こずえ 塩見　梢	新生児・未熟児
		小児科専門医 新生児蘇生法専門コースインストラクター
医長	やの　みお 矢野　未央	血液・悪性腫瘍　造血細胞移植
		小児科専門医・指導医　血液専門医・指導医 小児血液・がん専門医
医長	ともやす　ちひろ 友安　千紘	血液・悪性腫瘍　造血細胞移植
		小児科専門医 血液専門医
医長	なかじま　みか 中島　三花	小児腎臓
		小児科専門医
医員	にしざき　やすたか 西崎　泰隆	小児一般
		小児科専門医
専攻医	てらい　しげと 寺井　慈人	小児科一般

Ⅲ　外来担当医表

　小児科は2Dブロックの受付となっています。

　外来担当医表はこちら

Ⅳ　診療体制と概要

　京都市南西部の中核病院として、開業医さんや近隣病院との病診・病病連携を保ちながら、小児科領域全般の診療に当たっています。小児科医が毎日当直のうえ小児救急患者への対応を行い、重篤な患者に対してはICUでの人工呼吸器管理などの集中治療を行っています。各専門分野では、上記以外に血液・腫瘍疾患、神経疾患、腎疾患、代謝・内分泌疾患、アレルギー疾患、新生児・未熟児疾患を診療の中心に行っています。

　当院は小児がん拠点病院診療連携病院に指定されており、日本小児血液がん研究グループ（JCCG）に参加し、小児がん（年間新規血液悪性腫瘍：4～8名、固形腫瘍：2～5名）に対する化学療法や、難治性白血病や再生不良性貧血などの患児に対する血縁・非血縁者間造血細胞移植（HLA半合致移植、臍帯血移植を含む）を施行しています。JCCGのリンパ性白血病、移植委員会にも参加し臨床研究も積極的に行っています。
　神経領域では、てんかん患者を約400例治療しています。また、脳炎・脳症、神経筋疾患などの重症・難治疾患の診療も行い、近年では他大学や研究施設と協力して遺伝子検査による診断補助も行っています。
　腎臓領域では、ネフローゼ症候群以外にも、難治性腎疾患の検査・治療の一環として腎生検も施行しています。また、学校検診での二次精査を積極的に受け入れ、夜尿症外来も開設しています。
　内分泌・代謝領域では、低身長をきたす疾患、甲状腺疾患、思春期早発症やインスリンポンプ療法を含めた糖尿病の治療を行っています。
　アレルギー分野では、年間約150回の食物経口負荷試験を行っています。ガイドラインや診療の手引きに基づき、具体的な食材を提示しながら安全な範囲で積極的に食べる指導を行い、免疫寛容の獲得を目指しています。また、近年増加傾向にある食物たんぱく誘発胃腸症（消化管アレルギー）にも対応しています。
　循環器領域では、川崎病や先天性心疾患のほか、学校心臓検診で精密検査を勧められた場合にも対応しています。専門的な診療が必要な場合は関連病院と連携をとり診療を行っています。
　京都府の新生児搬送システムの一員として、未熟児・新生児医療にも取り組んでいます。NICUには年間60～100例の入室があり、人工呼吸器管理も行っています。なお、消化器疾患の一部は当院で外科的対応・手術ができるようになりました。

　小児保健分野では、院内保健師や関係施設と連携しながら発育発達に問題のある児の健診にあたっているほか、基礎疾患やアレルギーのお子さん、また造血細胞移植後の方の予防接種も行っています。

 

Ⅴ　診療実績

2023年度の入院疾患

	2021年度	2022年度	2023年度
延入院患者数 （うちNICU）	944人 （87人）	966人 （73人）	1,258人 （59人）
延在院日数	7,454日	7,568日	8,456日
平均在院日数	7.9日	7.8日	6.7日
延紹介患者数	1,051人	1,005人	1,287人
年間延外来患者数	15,069人	22,239人	16,123人
救急搬送件数	739台	973台	1,139台

 

 

2023年度の領域別の主な新規入院患者症例数・検査件数など

⑴　感染症
　　菌血症　4名　　

⑵　救急・集中治療
　　ICU　内科的疾患　9名（心肺停止、痙攣重積など）

　　血液・腫瘍
　【新規症例】
　　急性白血病　4名（再発急性白血病　2名）
      固形腫瘍　2名（横紋筋肉腫　1名、随芽腫　1名）
      再生不良性貧血　2名、ダイアモンド・ブラックファン貧血　1名、免疫性好中球減少症　1名
      造血細胞移植　2名
　【治療成績１】
　　2016年以降に当科を初発で受診・加療させていただいた44名の血液悪性疾患（急性リンパ性白血病　28名、急性骨髄性白血病　3名、非ホジキンリンパ腫　6名、慢性骨髄性白血病　2名、など）のお子さんは、現時点での全生存率は95％です。これらの方のうち10名は、高リスクのため第一寛解期で、または化学療法中または後に再発したために、当科で造血細胞移植を施行しています。
　【治療成績2】
　　2016年度以降に、17例（急性リンパ性白血病　6例、急性骨髄性白血病　3例、非ホジキンリンパ腫　2例、など）、再発などによる再移植を含め計23回の造血細胞移植を施行しました。ドナーは、自家末梢血：1例、血縁骨髄：2例、非血縁骨髄：5例、臍帯血：6例、血縁HLA不適合（半合致）末梢血：9例でした。

移植後全生存曲線

 

⑶　神経
　　てんかん　40名、けいれん重積　21名、ギラン・バレー症候群　1名、痙攣重積型二相性急性脳症　1名

⑷　腎臓
　　ネフローゼ症候群　2名、糸球体腎炎　2名、溶結性尿毒症症候群　1名

⑸　未熟児・新生児
　　NICU入室　58名、人工呼吸器管理（挿管）　15名

⑹　代謝･内分泌
　　１型糖尿病　2名、成長ホルモン負荷試験　19名、（治療を要する）甲状腺機能低下症　3名、バセドウ病　2名、（治療を要する）思春期早発症　5名、21-OH欠損症　1名

⑺　川崎病　43名

⑻　アレルギー　食物経口負荷テスト　169回

⑼　リウマチ性、自己炎症性疾患など　若年性特発性関節炎　1名、全身性エリテマトーデス　1名、家族性地中海熱遺伝子関連腸炎　1名

Ⅵ　施設基準・学会認定等

小児科学会専門医研修施設・小児科学会専門医研修支援施設
小児神経専門医研修施設
血液学会専門医研修施設
小児血液・がん学会専門医研修施設
小児がん拠点病院連携病院（カテゴリー I）
骨髄移植推進財団認定科（カテゴリー I）

後期研修を考えている方々へ
　平成２９年度から小児科専門医研修は、京都府立医科大学小児科のプログラムで行うことになりました。当科では、小児科専門研修に重要な一般感染症から難治性血液疾患や神経疾患まで、幅広く疾患を経験することができます。また、経験症例の発表や論文化の機会も大事にしています。詳しいお問い合わせは、病院事務局を通して石田部長までご相談ください。

　※　京都府立医科大学小児科専門医研修プログラムは、こちらから。

VII　地域連携への取組

　病院主催の「地域医療フォーラム」に参加するとともに、周辺の小児科医療機関と連携した「京都西南部小児科地域連携の会」を、年２回開催しています。 この会では、症例カンファレンスと毎年テーマを変えてレビュー講演を行っています。　

VIII　当院で現在行われている介入臨床研究

①　小児・AYA・成人に発症したB前駆細胞性急性リンパ性白血病に対する多剤併用化学療法の多施設共同第III相臨床試験（ALL-B19）

②　小児、AYA世代および成人T細胞性急性リンパ性白血病に対する多施設共同後期第II相臨床試験（ALL-T19）

③　MLL遺伝子再構成陽性乳児急性リンパ性白血病に対するクロファラビン併用化学療法の有効性と安全性の検討をする多施設共同第II相試験およびMLL遺伝子再構成陰性乳児急性リンパ性白血病に対する探索的研究（MLL-17）

④　小児の複数回再発・難治 ALL に対する 少量シタラビンとブリナツモマブによる 寛解導入療法の第 II 相試験（ALL-R19-BLIN）

⑤　小児急性骨髄性白血病を対象とした微小残存病変を用いた層別化治療、および非低リスク群に対する寛解導入後治療におけるゲムツズマブオゾガマイシン追加の有効性および安全性を検討するランダム化比較第III相臨床試験（AML-20）

⑥　ダウン症候群に発症した小児急性骨髄性白血病に対する層別化治療の多施設共同第II相試験（AML-D16）

⑦　初発時慢性期および移行期小児慢性骨髄性白血病を対象としたダサチニブとニロチニブの非盲検ランダム化比較試験（CML-17）

⑧　小児・AYA世代の限局期成熟B細胞性リンパ腫に対するリツキシマブ併用化学療法の有効性の評価を目的とした多施設共同臨床試験（B-NHL-20）

⑨　一過性骨髄異常増殖症（TAM）に対する化学療法による標準治療法の確立を目指した第２相臨床試験（TAM-18）

⑩　若年性骨髄単球性白血病に対するアザシチジン療法の多施設共同非盲検無対照試験 （JMML-20）

⑪　小児および若年成人におけるランゲルハンス細胞組織球症に対するリスク別多施設共同第II相臨床試験（LCH-19-MSMFB）

⑫　小児および若年成人におけるEBウイルス関連血球貪食性リンパ組織球症に対するリスク別多施設共同第II相臨床試験（EBV-HLH-15）

⑬　再発難治 CD19 陽性 B 細胞性急性リンパ性白血病に対する同種造血細胞移植後のブリナツモマブによる維持療法の安全性および有効性に関する多施設共同非盲検無対照試験：第 I-II相試験（SCT-ALL-BLIN21）

⑭　低・中間リスク群神経芽腫の残存腫瘍に対する観察研究（JCCG-JN-LI-21）

⑮　横紋筋肉腫中間リスク群患者に対するVAC2.2（ビンクリスチン、アクチノマイシンD、シクロホスファミド 2.2 g/m²）/VI（ビンクリスチン、イリノテカン）療法の有効性及び安全性の評価 第II相臨床試験（JRS-IIIR）

⑯　横紋筋肉腫低リスクB群患者に対するVAC1.2（ビンクリスチン、アクチノマイシンD、シクロホスファミド 1.2 g/m²）/VI（ビンクリスチン、イリノテカン）療法の有効性及び安全性の評価 第II相臨床試験（JRS-II-LRB）

⑰　京都府における拡大新生児スクリーニングの有用性の検討

IX　院内学級「わかば」の設置

　平成２５年４月　京都市立病院小児科病棟内に、京都市立桃陽総合支援学校の分教室が開設されました。 長期入院が必要なお子さまにも、治療を受けながら学校教育が受けられるように配慮しています。

　※　開設式の様子は、こちらから。

　「わかば」と名付けられたこの教室は、太陽の光が差し込むとても明るい雰囲気の教室です。担当の教員が常駐し、学習をサポートする体制が整っているため、病気療養中の子どもたちも安心して学ぶことができます。2019年度は11名（小学生9名、中学生2名）の子どもたちが病気の治療を行いながらも、「わかば」で楽しく学んでいただきました。

 

X　その他

　四季折々に院内でささやかながら行事を行い、時には病院にスポーツ選手に慰問に来ていただいたり、手品などの催しも開催しています。また、血液疾患を中心とした長期入院患者さまの付き添いの保護者の皆様向けに、ストレッチ体操・お茶会・患者保護者会なども開催しています。

 

XI　論文、学会発表（2022～2023年）

論文

①　田村真一、石田宏之、清水恒広、今枝広丞、西田淳史、馬場重樹、安藤朗、岩佐葉子、黒田啓史。クローン病を合併した同種骨髄移植後難治性Clostridioides difficile感染症に対する糞便細菌叢移植。臨床血液。63：217-223、2022

②　遠藤耕介、佐藤誠二、山崎伸悟、尾松憩、神田修平、佐々木真之、岸本光夫、松尾宏一、山本栄司。腸重積にて診断された、mucosal bridgeを伴ったメッケル憩室の1例。日本小児外科学会雑誌。58：992-995、2022

③　Takimoto A, Fumino S, Takayama S, Kim K, Aoi S, Furukawa T, Hongo F, Yano M, Ishida H, Iehara T, Tajiri T. Laparoscopic resection of pediatric interaortocaval large paraganglioma. Journal of Pediatric Surgery Case Reports 78:102195. DOI:10.1016/j.epsc.2022.102195

④　藤原葉一郎、高橋裕司、山本櫻、大井仁美、山本浩之、山田義治、片山晃久、藪本和也、末次弘実、塩見梢、佐々木真之、黒田啓史、岡野創造、石田宏之、田村真一、天谷英理子、吉田路子、矢野未央、友安千紘、内藤優樹、小畑咲那、馬奈木彰弘、山本舜悟、栃谷健太郎、清水恒広、與語葵、元林寛文、青木一晃、住吉翔元。京都市立病院にて管理し得たCOVID-19（濃厚接触者・疑い例を含む）合併妊産婦の検討。京都医学会雑誌。2023;70:111-8

⑤　Yano M, Ishida H, Hara J, Kawaguchi H, Ito E, Moriya-Saito A, Hashii Y, Deguchi T, Miyamura T, Sato A, Hori H, Horibe K, Imamura T. Outcome of hematopoietic stem cell transplantation in pediatric patients with acute lymphoblastic leukemia not in remission enrolled in JACLS ALL-02. Int J Hematol. 2023;118(3):364-373.

⑥　Sakai M, Amano K, Chin M, Takedani H, Ishida H, Sakashita K, Taki M, Migita M, Watanabe H, Ishimura M, Nogami K, Harano S, Shirahata A. Plasma-derived factor VIIa and factor X mixture agent (MC710) prophylaxis in haemophilia B patientswith inhibitors. Haemophilia 29(2):456-46,2023

⑦　Narazaki H, Akioka S, Akutsu Y, Araki M, Fujieda M, Fukuhara D, Hara R, Hashimoto K, Hattori S, Hayashibe R, Imagawa T, Inoue Y, Ishida H, Ito S, Itoh Y, Kawabe T, Kitoh T, Kobayashi I, Matsubayashi T, Miyamae T, Mizuta M, Mori M, Murase A, Nakagishi Y, Nagatani K, Nakano N, Nishimura T, Nozawa T, Okamoto N, Okura Y, Sawada H, Sawanobori E, Sugita Y, Tanabe Y, Tomiita M, Yamaguchi KI, Yasuoka R, Yokoyama K. Epidemiology conduction of paediatric rheumatic diseases based on the registry database of the Pediatric Rheumatology Association of Japan. Mod Rheumatol. 33(5):1021-1029,2023  

⑧　Sakaguchi H, Umeda K, Kato I, Sakaguchi K, Hiramatsu H, Ishida H, Yabe H, Goto H, Kawahara Y, Yamashita YI, Sanada M, Deguchi T, Takahashi Y, Saito A, Noma H, Horibe K, Taga T, Adachi S; Transplantation and Cellular Therapy Committee of Japanese Childhood Cancer Group. Safety and efficacy of post-haematopoietic cell transplantation maintenance therapy with blinatumomab for relapsed/refractory CD19-positive B-cell acute lymphoblastic leukaemia: protocol for a phase I-II, multicentre, non-blinded, non-controlled trial (JPLSG SCT-ALL-BLIN21). BMJ Open. 13:e070051,2023. doi:10.1136/bmjopen-2022-070051.    

 

主な学会発表

①　佐々木真之。 急性陰嚢症を反復することを契機に診断された精巣腫瘍の1例。 第35回近畿小児科学会、ハイブリッド開催・大阪国際会議場(Web参加)、2022. 2. 27

②　佐々木真之。熱・咳・痙攣とCOVID19。 第42回京都府小児保健研究会。京都、2022. 5. 22

③　佐々木真之。小児科医／救急医がコロナ医療に関わってみた ～豪華客船から病院を経てコントロールセンターまで～。第30回京都小児科医会感染症研究会。ハイブリッド開催・京都、 2022.5. 28

④　佐々木真之。発症後2年が経過し良好な発達が得られている、急性脳腫脹型脳症と考えられた一例。第35回小児救急医学会学術集会。 ハイブリッド開催・東京（Web参加）、2022. 7. 31

⑤　友安千紘、田村真一、 石田宏之、 内藤優樹、矢野未央、 浦田貴代、今村俊彦。 FUS-ERG陽性急性骨髄性白血病に対しAZA+VENによる造血細胞移植後維持療法を施行した一例。第16回京都地区小児血液腫瘍研究会。2022.7.23;ハイブリッド開催･京都。

⑥　Ishihara T, Yamada T, Arakawa Y, Miyamura T, Deguchi T, Hori T, Aoki Nogami Y, Ishimaru S, Takachi T, Yano M, Sasaki S, Moriya Saito A, Manabe A, Horibe K, Imamura T, Tomizawa D, Sanada M. PCR-MRD assay targeting KMT2A genomic breakpoint fusion sequence in infants with ALL. 第84回日本血液学会。2022.10.14-16; ハイブリッド開催･福岡

⑦　Yano M, Tahata R, Tamura S, Tomoyasu C, Takada N, Shimada H, Ishida H. Ph-positive acute lymphoblastic leukemia with autoimmune pulmonary alveolar proteinosis. 第84回日本血液学会。2022.10.14-16; ハイブリッド開催･福岡。

⑧　Nagai K, Miyamura T, Yano M, Eguchi M, Takahashi H, Washio K, Shiba N, Sato A, Tomizawa D. Okamoto Y. Current status of treatment-induced adrenal insufficiency in pediatric leukemia. 第64回日本小児血液･がん学会。 2022.11.25-27; 東京。　

⑨　石田宏之、矢野未央、友安千紘、内藤優樹、 田村真一。7 日目のST2、Reg3A、sTNFR1 の高値は重症または難治性の急性GVHD を予測できるかもしれない。 第64回日本小児血液･がん学会。 2022.11.25-27; 東京。

⑩　佐々木真之。特発性大網梗塞の一例。 第448回日本小児科学会京都地方会。2022.12.3;ハイブリッド開催・京都（Web参加）

⑪　酒井道生、天野景裕、陳　基明、竹谷英之、石田宏之、坂下一夫、瀧　正志、右田昌宏、渡邊浩良、石村匡崇、野上恵嗣、原野　祥、白幡　聡。インヒビター保有血友病患者へのFVIIa/FX製剤定期投与（治験薬MC710）の有効性及び安全性の検討。第44回日本血栓止血学会学術集会。2022.6.25；仙台

⑫　Kataoka S, Nishio N, Arakawa Y, Kakuda H, Tamura S, Terui K, Hamada S, Karakawa S, Takahashi Y. KIRligand-incompatible allogeneic cord blood transplantation for relapsed stage 4 neuroblastoma in a multicenter trial. Advances in Neuroblastoma Research meeting. 2023 May. 15-18;Amsterdam, tha Netherlands. 

⑬　高本美智、峠岡理沙、横井友紀、服部淳子、井岡奈津江、益田浩司、加藤則人、土屋邦彦、奥沢康太郎、田村真一。魚コラーゲンを含むグミを摂取後に即時型アレルギー症状を呈した1例。第10回日本アレルギー学会近畿地方会。2023/11/26；大阪。

⑭　田村真一、内藤優樹、友安千紘、矢野未央、吉田路子、佐々木真之、塩見梢、天谷英理子、村田龍宣、森田眞由、楠川侑吾、清水恒広、石田宏之。当院におけるバンコマイシンのTDMに関する検討。第55回日本小児感染症学会学術集会。2023/11/26；名古屋。

⑮　小畑咲耶、石田宏之、佐々木真之、田村真一、岸本光夫、吉岡博、岡野創造、黒田啓史。繰り返す腹痛・嘔吐で発症したMEFV遺伝子関連腸炎/家族性地中海熱（FMF）非典型例。第449回日本小児科学会京都地方会。2023/5/27；京都。